A la cantante Celine Dion se le diagnosticó recientemente un trastorno neurológico raro llamado síndrome de la persona rígida, que le ha causado espasmos musculares severos, anunció la legendaria cantante en un comunicado de prensa del 8 de diciembre. vídeo de instagram (se abre en una pestaña nueva).
«Ahora sabemos que esto causó todos los calambres que tuve», dijo Dion en el video. «Desafortunadamente, estos espasmos afectan todos los aspectos de mi vida diaria, a veces causando dificultad para caminar y no permitiéndome usar mis cuerdas vocales para cantar de la forma en que estoy acostumbrado».
Debido a estos síntomas, el cantante fue previamente apertura pospuesta (se abre en una pestaña nueva) un nuevo espectáculo en Las Vegas originalmente programado para abrir en 2021, y pospuesto y (se abre en una pestaña nueva)espectáculos cancelados (se abre en una pestaña nueva) en su Courage World Tour, que se retrasó hasta 2022 después de quedar en suspenso por el inicio de la pandemia de COVID-19 en 2020. Dion ahora ha anunciado que será ella Posponer sus actuaciones de primavera planificadas (se abre en una pestaña nueva) y cancelando sus shows de verano.
«Para poder volver a contactarlos, no tengo más remedio que concentrarme en mi salud en este momento y tengo la esperanza de estar en el camino de la recuperación», dijo Dion.
Se estima que el síndrome de la persona rígida afecta de 1 a 2 de cada 1 millón de personas según la medicina Johns Hopkins (se abre en una pestaña nueva). Afecta al doble de mujeres que de hombres El Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD) explica (se abre en una pestaña nueva).
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El síndrome es probablemente causado por la sistema inmunitario ataque involuntario a las células nerviosas en el Cerebro y médula espinal. Estas células nerviosas normalmente ayudarían a controlar las contracciones musculares, por lo que a medida que las células nerviosas se destruyen progresivamente, los pacientes experimentan rigidez espontánea en la parte superior del cuerpo y las extremidades y espasmos musculares esporádicos y severos. Según GARD, los ruidos fuertes, los movimientos repentinos y el estrés emocional pueden desencadenar estos espasmos, que a veces pueden ser lo suficientemente graves como para romper huesos.
una autoinmune La reacción que se cree que causa el síndrome se dirige específicamente a una enzima llamada ácido glutámico descarboxilasa (GAD), que se necesita para producir el mensajero químico GABA según la medicina de Yale (se abre en una pestaña nueva). GABA actúa como un freno para las células nerviosas que controlan los músculos. Entonces, si hay muy poco GABA, este freno se libera y las células pueden cambiar a sobremarcha.
Se estima que entre el 60 % y el 80 % de los pacientes con el síndrome lo portan anticuerpo contra el GAD, mientras que otras personas con el trastorno pueden portar otros anticuerpos o mostrar otros signos de autoinmunidad. Ciertos anticuerpos GAD también se encuentran en personas con Diabetes tipo 1, en el que el sistema inmunológico ataca las células productoras de insulina en el páncreas. Las personas con el síndrome de la persona rígida a menudo tienen diabetes tipo 1 u otra enfermedad autoinmune, como vitíligo o anemia perniciosa. Las personas con ciertos tipos de cáncer también tienen un mayor riesgo de desarrollar el síndrome, aunque Yale dice que no está claro por qué.
No existe una cura para el síndrome de la persona rígida, por lo que los tratamientos tienen como objetivo aliviar los síntomas. En general, los medicamentos utilizados para tratar el síndrome actúan para reemplazar el GABA faltante del paciente o ayudar a suprimir su actividad autoinmune dañina. dr. scott newsome (se abre en una pestaña nueva)Director del Centro del Síndrome de la Persona Rígida de Johns Hopkins, dijo en un video informativo (se abre en una pestaña nueva). Estos tratamientos pueden incluir sedantes, relajantes musculares, esteroides e inmunoterapia.
La toxina botulínica (BOTOX) también se puede usar para tratar los espasmos musculares y la rigidez, y varias terapias físicas y ocupacionales también pueden ser útiles para los pacientes.
La gravedad de los síntomas y la tasa de disminución varían de una persona a otra; Algunos ven que sus síntomas se estabilizan por un tiempo, mientras que otros dicen que empeoran constantemente. Clínica Cleveland (se abre en una pestaña nueva). Aunque el síndrome se puede controlar con tratamiento, puede provocar complicaciones que acortan la esperanza de vida.
